이 증례 연구는 평생 최악의 두통을 갑자기 호소한 64세 여성 환자를 다룹니다. 의학적 평가 결과 뇌 표면 출혈(대뇌 볼록면 지주막하출혈)과 심장 효소 수치 상승이 확인되었으며, 포괄적 검사를 통해 가역성 뇌혈관수축증후군(Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS)과 스트레스 유발성 심근병증(타코쓰보형 심근병증)이 동반된 것으로 진단되었습니다. 이는 정서적 스트레스가 뇌혈관의 일시적 수축과 심근 기능 저하를 유발하는 질환입니다.
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천둥두통 이해: 갑작스러운 심한 두통과 그 원인에 관한 증례 연구
목차
- 증례 제시: 평생 최악의 두통
- 초기 검사 및 검사 결과
- 영상 소견
- 감별 진단: 가능한 원인은 무엇인가?
- 천둥두통 이해
- 천둥두통의 흔한 원인
- 드문 및 희귀 원인
- 최종 진단 및 설명
- 환자에게 주는 의미
- 본 증례 연구의 한계
- 환자 권고사항
- 출처 정보
증례 제시: 평생 최악의 두통
64세 여성이 "평생 최악의 두통"이라고 표현한 갑작스럽고 심한 두통을 경험한 후 응급실에서 진료를 받았다. 증상은 아파트 관리위원회 회의에서 발언하려고 일어섰을 때 시작되었다.
두통은 양측, 전두부, 맥동성 통증으로 갑자기 발생하여 수초 만에 최고 강도에 도달했다. 환자는 통증을 10점 만점에 10점으로 평가했다. 통증이 너무 심해 문장을 완성하지 못했고 기절할 것 같았다.
구토는 없었지만 오심을 느꼈다. 증상이 30분이 지나도 호전되지 않자 구급차를 불렀고, 병원으로 이송되어 진료를 받았다. 환자는 "뭔가 정말 이상하다"며 남편에게 반복해서 말했는데, 이는 이전 두통과는 다르다는 것을 스스로 인지하고 있음을 보여주었다.
초기 검사 및 검사 결과
환자의 과거력에는 고혈압과 만성 목 통증을 동반한 경추 디스크 질환이 포함되었다. 복용 중인 약물로는 하이드로클로로티아지드(혈압약)와 갱년기 증상 완화를 위해 3일마다 복용하는 경구 복합 에스트로겐이 있었다.
검사 시 활력 징후는 다음과 같았다:
- 체온: 36.3°C (정상)
- 혈압: 157/77 mm Hg (상승)
- 심박수: 분당 77회 (정상)
- 호흡수: 분당 16회 (정상)
- 실내 공기에서 산소 포화도: 96% (정상)
신경학적 검사는 정상이었으며, 언어 기능, 뇌신경, 시야, 운동 능력, 감각, 반사, 소뇌 기능 모두 이상이 없었다. 혈당, 전해질, 전혈구 수, 신장 기능, 응고 검사를 포함한 혈액 검사도 모두 정상 범위였다.
추가 검사 결과는 다음과 같았다:
- 적혈구 침강 속도: 시간당 8 mm (정상 범위: 0-20)
- C-반응성 단백: 리터당 2.7 mg (정상: <8.0)
- 트로포닌 T: 밀리리터당 0.36 ng (상승, 정상: <0.03)
심전도에서는 동율동에 1도 방실 차단과 미만성 미리미터 ST 분절 하강이 관찰되었다.
영상 소견
두통 발병 2시간 후 조영제 없이 시행한 두부 컴퓨터단층촬영(CT)에서 좌측 상두정소엽과 두정중앙구를 따라 지주막하출혈이 발견되었다. 이는 뇌동맥류 출혈에서 흔히 보이는 뇌 기저부 주변 출혈이 아닌, 뇌 표면에서 발생하는 볼록면 지주막하출혈에 해당한다.
조영제를 사용한 두부 CT 혈관조영술에서는 두개내 혈관의 여러 원위 동맥 가지에 미세한 미만성 분절성 협착이 관찰되었다. 출혈을 설명할 수 있는 동맥류나 다른 혈관 이상은 없었다.
감별 진단: 가능한 원인은 무엇인가?
의료팀은 이 증례에 대해 여러 가능한 원인을 검토했으며, 천둥두통, 볼록면 지주막하출혈, 상승된 트로포닌 수치라는 세 가지 주요 요소에 주목했다.
천둥두통은 수분 내에 최고 강도에 도달하는 심한 두통을 의미한다. 국제두통학회는 이를 강도가 심하고 갑작스럽게 발생하여(1분 미만에 정점에 도달) 최소 5분 동안 지속되며 다른 진단으로 설명되지 않는 두통으로 정의한다. 다만 연구에 따르면 뇌동맥류성 지주막하출혈 환자의 약 15%는 1분 후에 정점에 도달하는 두통을 호소하며, 일부는 최대 60분 후까지 지속되기도 한다.
천둥두통 이해
천둥두통은 즉각적인 평가가 필요한 의학적 응급 상황이다. 응급실 방문의 약 2%가 두통 평가를 포함하며, 그중 15%는 천둥두통 평가를 필요로 한다.
천둥두통 환자는 기저 원인에 대한 즉각적이고 철저한 평가를 받아야 한다. 이 환자가 정맥 주사 모르핀과 프로메타진 치료 후 통증이 완화되었더라도, 기저 원인을 확인해야 할 필요성은 사라지지 않는다. 통증 조절이 성공적이었다고 해서 심각한 상태에 대한 평가를 소홀히 해서는 안 되기 때문이다.
천둥두통의 흔한 원인
의료팀은 다음과 같은 흔한 원인을 고려했다:
뇌동맥류성 지주막하출혈: 효과적인 치료법이 존재하고 시기적절한 치료 없이 예후가 나빠지기 때문에 가장 중요한 "놓쳐서는 안 될" 진단이다. 그러나 이는 일반적으로 뇌 표면이 아닌 뇌 기저부 주변에서 출혈을 일으킨다. 천둥두통과 정상 신경학적 검사를 보이는 환자 중 5-7%가 뇌동맥류성 지주막하출혈을 가진다.
가역성 뇌혈관수축증후군(Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS): 이 상태는 두개내 동맥의 가역적이고 변동적인 협착을 특징으로 하며 여성에서 더 흔하다. 응급실에 천둥두통으로 내원하는 환자의 약 8%가 RCVS를 가진다. RCVS 환자의 약 35%는 볼록면 지주막하출혈을 동반한다.
RCVS는 종종 정서적, 신체적, 의학적 또는 약리학적 요인에 의해 유발된다. 환자는 일반적으로 며칠에서 몇 주에 걸쳐 여러 차례 천둥두통을 경험하지만, 모든 증례는 첫 두통으로 시작한다.
드문 및 희귀 원인
팀은 또한 다음과 같은 덜 흔한 가능성을 검토했다:
뇌정맥동혈전증(Cerebral Venous Sinus Thrombosis, CVST): 천둥두통은 CVST 환자의 15%에서 나타나는 증상이며, 볼록면 지주막하출혈을 유발할 수도 있다. 환자의 복합 에스트로겐 사용은 CVST의 위험 인자이다.
동맥 박리: 천둥두통의 드문 원인으로 볼록면 지주막하출혈을 일으킬 수 있다. 그러나 이는 주로 산후 여성이나 박리가 허혈성 뇌졸중을 동반한 경우에 보고되며, 이 환자의 증상과는 맞지 않는다.
후부 가역성 뇌병증증후군(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES): 볼록면 지주막하출혈을 유발할 수 있는 또 다른 드문 원인이지만, PRES의 두통은 일반적으로 갑자기보다 점진적으로 발생한다.
고려되었으나 배제된 다른 희귀 원인으로는 뇌수막염/뇌염, 증상성 미파열 동맥류, 콜로이드 낭종, 후두개와 혈종, 거대세포동맥염, 일과성 전반기억상실, 무통성 대동맥 박리, 급성 심근경색 등이 포함되었다.
최종 진단 및 설명
최종 진단은 타코쯔보심근병증을 동반한 가역성 뇌혈관수축증후군(Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS)이었다.
RCVS는 천둥두통과 볼록면 지주막하출혈 모두를 설명해 주었다. 대중 앞에서 발언하는 정서적 스트레스가 교감신경 과활성과 혈관수축을 유발한 것으로 보인다. 이 상태는 혈관 협착이 일반적으로 1-3개월 내에 해결되기 때문에 "가역성"이라고 불린다.
상승된 트로포닌 수치(0.36 ng/mL, 정상 <0.03 ng/mL보다 현저히 높음)는 스트레스 유발성 심근병증으로도 알려진 타코쯔보심근병증으로 설명되었다. 이 상태는 RCVS와 연관되어 있으며, RCVS의 혈관수축이 뇌동맥에만 국한되지 않을 수 있음을 시사한다.
이 환자는 타코쯔보심근병증의 전형적인 프로필에 부합했다: 1,750명의 환자를 대상으로 한 국제 등록 자료에서 90%가 평균 연령 67세의 여성이었다. 이 상태는 종종 정서적 스트레스에 의해 유발되는 심근의 일시적 약화를 수반한다.
환자에게 주는 의미
이 증례는 환자에게 몇 가지 중요한 점을 시사한다:
첫째, "평생 최악의 두통"이라고 표현할 만큼 갑작스럽고 심한 두통은 즉각적인 의학적 조치가 필요하다. 특히 두통이 이전과 다르거나 수분 내에 최고 강도에 도달할 때는 더욱 그렇다.
둘째, 정서적 스트레스는 불안 이상의 심각한 의학적 상태를 유발할 수 있다. 이 증례에서 대중 앞에서 발언하는 스트레스는 뇌혈관수축과 심근 약화를 모두 초래한 것으로 보인다.
셋째, 초기 검사 결과가 정상이라고 해서 항상 심각한 상태를 배제할 수는 없다. 이 환자는 신경학적 검사와 대부분의 혈액 검사가 정상이었음에도 뇌 표면에 상당한 출혈과 심장 관련 이상이 있었다.
넷째, 에스트로겐을 복용하는 폐경 후 여성은 잠재적인 심혈관 및 뇌혈관 위험을 인지해야 하며, 이 관계는 복잡하므로 의료 제공자와 개별적으로 상담해야 한다.
본 증례 연구의 한계
이 증례 보고는 단일 환자의 경험을 다루므로, 결과를 유사한 증상을 가진 모든 환자에게 일반화할 수 없다. 진단은 병리학적 확인보다는 임상 증상과 영상 소견에 기반하였다.
환자는 급성기 동안 추적 관찰되었지만, 이 보고서에서는 장기적 결과가 다루어지지 않았다. RCVS는 일반적으로 수주에서 수개월 내에 해결되지만, 일부 환자는 지속적 증상이나 합병증을 경험할 수 있다.
RCVS와 타코쯔보심근병증 사이의 연관성은 유사한 유발 인자와 병태생리학에 기반하여 타당하지만, 이 개별 증례에서 입증된 것은 인과 관계보다 연관성이다.
환자 권고사항
이 증례를 바탕으로 환자는 다음과 같이 해야 한다:
- 즉각적인 의학적 도움을 구하라 - 이전 두통과 다른 갑작스럽고 심한 두통이 발생할 경우
- 증상을 정확하게 설명하라 - 의료 제공자에게 시기, 강도, 유발 사건을 포함하여 상세히 전달한다
- 처방된 약물을 계속 복용하라 - 의료 제공자의 지시가 없는 한, 잠재적 부작용이 의심되더라도 중단하지 않는다
- 적절하게 추적 관찰을 받아라 - 심각한 증상으로 응급실을 방문한 후에는 꼭 후속 조치를 받는다
- 호르몬 치료의 위험과 이점을 논의하라 - 특히 다른 심혈관 위험 인자가 있는 경우 의료 제공자와 상담한다
- 스트레스를 효과적으로 관리하라 - 건강한 대처 기전을 통해, 심한 정서적 스트레스가 신체적 건강에 영향을 미칠 수 있음을 인지한다
환자는 또한 통증 완화가 중요하지만, 심각한 증상의 기저 원인을 확인해야 할 필요성을 대체하지 않는다는 점을 이해해야 한다. 포괄적인 평가는 증상적 치료와 함께 진행되어야 한다.
출처 정보
원문 제목: Case 18-2024: A 64-Year-Old Woman with the Worst Headache of Her Life
저자: Jonathan A. Edlow, M.D., Aneesh B. Singhal, M.D., and Javier M. Romero, M.D.
게재지: The New England Journal of Medicine, 2024년 6월 13일
DOI: 10.1056/NEJMcpc2402484
본 환자 친화적 글은 The New England Journal of Medicine의 동료 검토 연구를 바탕으로 작성되었습니다. 원본 증례 연구의 모든 중요한 의학 정보를 유지하면서 교육 수준이 높은 환자들이 이해하기 쉽게 구성되었습니다.