신경퇴행성 질환 분야의 선도적 전문가인 Sebastian Brandner 박사(MD)가 특정 치매 유발 단백질이 의료 시술을 통해 전파될 수 있는 메커니즘을 설명합니다. 알츠하이머병 자체는 전염성이 없지만, 오염된 성장호르몬 치료나 외과적 이식을 통해 아밀로이드 베타 단백질이 전파되어 수십 년 후 뇌 아밀로이드혈관병증을 유발할 가능성이 있습니다. 이 인터뷰는 크로이츠펠트-야콥병과 같은 프리온 질환과 알츠하이머병 관련 단백질 전파 메커니즘 사이에 놀라운 유사점이 있음을 보여줍니다.
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치매 단백질의 의학적 전파: 아밀로이드 베타와 프리온 오염의 위험
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- 의료 시술을 통한 프리온 전파
- 성장호르몬 오염 위험
- 경막 이식과 CJD 집단 발생
- 소 해면상뇌증에서 인간 변형 CJD까지
- 알츠하이머병 단백질 전파 기전
- 뇌 아밀로이드혈관병증 발병
- 자발적 대 전파성 신경퇴행
- 전체 대본
의료 시술을 통한 프리온 전파
세바스찬 브랜드너 박사(의학박사)는 크로이츠펠트-야콥병(CJD)이 오염된 의료 처치를 통해 어떻게 전파되었는지를 상세히 설명합니다. 이 신경병리학자는 시체 뇌하수체에서 추출한 혼합 성장호르몬 제제가 의인성 CJD 사례를 유발했으며, 1958년부터 1985년까지 영국에서만 40만 개 이상의 뇌하수체가 채집되었다고 밝힙니다. 이러한 역사적 의료 관행은 프리온 단백질이 표준 소독 방법으로도 제거되지 않을 수 있음을 보여줍니다.
성장호르몬 오염 위험
이 인터뷰는 성장호르몬 제조 방식이 국가별로 상이했으며, 일부 국가에서는 1985년 이후에도 위험한 관행이 지속되었음을 보여줍니다. 세바스찬 브랜드너 박사(의학박사)는 합성 성장호르몬이 시체 유래 제품을 대체했지만, 이 전환이 지연되면서 프리온 전파가 계속될 수 있었다고 지적합니다. 이 의학사적 교훈은 생물학적 제제의 안전 기준을 엄격히 적용해야 할 필요성을 강조합니다.
경막 이식과 CJD 집단 발생
시체 유래 경막을 사용한 신경외과 수술은 특히 일본에서 상당한 의인성 CJD 집단 발생을 초래했습니다. 세바스찬 브랜드너 박사(의학박사)는 소독 시도에도 불구하고 오염된 이식편으로 인해 200명 이상의 환자가 CJD를 발병했다고 보고합니다. 이러한 사례들은 뇌막 이식이 초기 노출 수십 년 후에도 프리온 질환을 전파할 수 있음을 입증합니다.
소 해면상뇌증에서 인간 변형 CJD까지
영국에서 발생한 소 해면상뇌증(BSE) 유행은 17만 마리 이상의 소를 감염시켜 인간 식품 공급망으로 유입되었고, 이로 인해 변형 CJD가 발생했습니다. 세바스찬 브랜드너 박사(의학박사)는 이 인수공통전염병이 고전적 CJD와는 다른 독특한 프리온 질환 병리를 만들어냈다고 설명합니다. 이 유행은 동물 프리온 질환이 종 장벽을 넘어 파괴적인 결과를 초래할 수 있음을 보여줍니다.
알츠하이머병 단백질 전파 기전
획기적인 연구 결과, 알츠하이머병과 관련된 아밀로이드 베타 단백질이 프리온과 유사하게 전파될 수 있음이 밝혀졌습니다. 세바스찬 브랜드너 박사(의학박사)는 오염된 성장호르몬 제제에 프리온과 아밀로이드 베타 단백질이 함께 포함되었던 방식을 설명합니다. 이 공동 전파는 CJD와 동일한 의인성 경로를 통해 발생하지만, 다른 임상 양상으로 나타납니다.
뇌 아밀로이드혈관병증 발병
완전한 알츠하이머병 전파와 달리, 아밀로이드 베타 단백질은 뇌 아밀로이드혈관병증을 유발합니다. 이는 뇌 혈관을 취약하게 만드는 혈관 장애입니다. 세바스찬 브랜드너 박사(의학박사)는 이 질환이 노출 후 20-30년에 나타나며, 알츠하이머형 플라크를 특징으로 하지만 주로 뇌 조직보다 혈관에 영향을 미친다고 설명합니다.
자발적 대 전파성 신경퇴행
세바스찬 브랜드너 박사(의학박사)는 알츠하이머병과 CJD 사례의 95%가 자발적으로 발생한다고 명확히 합니다. 그러나 일단 병원성 단백질이 존재하면, 뇌 조직을 포함하는 의료 시술을 통해 전파될 수 있습니다. 그는 이것이 알츠하이머병 자체가 전염성을 띤다는 의미는 아니지만, 그 구성 단백질이 특정 조건에서 수혜자에게 병리를 유발할 수 있음을 강조합니다.
전체 대본
안톤 티토프 박사(의학박사): 크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 성장호르몬 추출물 주사와 같은 의료 시술을 통해서도 전파될 수 있습니다. 이러한 추출물은 제조 과정에서 수만 개의 인간 시체 뇌하수체를 혼합하여 만들었습니다. 성장호르몬은 성장 문제를 가진 10대 환자에게 투여되었으며, 그 중 일부는 크로이츠펠트-야콥병을 발병했습니다.
세바스찬 브랜드너 박사(의학박사): 이 문제가 1985년에 발견된 후, 유전자 재조합 성장호르몬이 대체제로 사용되었습니다. 그러나 크로이츠펠트-야콥병 위험은 성장호르몬 제조 관행이 국가마다 달라서 남아 있었습니다. 영국에서는 1958년부터 1985년까지 성장호르몬 제조를 위해 40만 개 이상의 뇌하수체가 채집되어, CJD의 의인성 전파를 설명합니다. "의인성"은 질환이 의료 시술을 통해 전파되었음을 의미합니다.
크로이츠펠트-야콥병의 또 다른 일반적인 전파 경로는 "경막"을 통한 것이었습니다. 경막은 뇌를 덮는 막으로, 신경외과에서 상처 봉합에 자주 사용됩니다. 시체 유래의 작은 경막 패치는 뇌 외상이나 종양 수술 후에 삽입되었습니다. 소독에도 불구하고, 많은 환자들이 의인성 CJD를 발병했으며, 특히 일본에서는 200개 이상의 감염된 이식편이 질환 사례를 일으켰습니다.
크로이츠펠트-야콥병은 영국의 소에게 발생한 소 해면상뇌증(BSE)을 통해서도 전파될 수 있습니다. 17만 마리 이상의 소가 BSE에 걸렸고, 프리온이 인간 식품 공급망에 유입되어 200건 이상의 "변형 CJD"를 발생시켰습니다. 이 변형은 일반적인 인간 CJD보다 소 BSE의 병리와 유사합니다.
세바스찬 브랜드너 박사(의학박사): CJD와 같은 단백질 질환의 전파성은 프리온에만 국한되지 않습니다. 작년에 우리는 임상 연구를 통해 알츠하이머병과 관련된 단백질도 유사하게 전파될 수 있음을 밝혔습니다. 알츠하이머형 단백질인 아밀로이드 베타가 CJD 프리온과 함께 성장호르몬 추출물에서 공동 전파되었습니다. 이것은 20-30년 후에 신경퇴행을 일으켜 뇌 아밀로이드혈관병증을 발생시켰습니다. 이는 단백질이 혈관 벽에 침착되어 취약하게 만들고 출혈을 유발하는 상태입니다.
안톤 티토프 박사(의학박사): CJD의 개념으로 돌아가서 알츠하이머병도 논의해 봅시다. 둘 다 유전적 영향을 받지만, 대다수의 사례(95%)는 자발적으로 발생합니다. 그러나 일단 질환이 발생하면, 생물학적 물질을 통해 전파될 수 있습니다.
세바스찬 브랜드너 박사(의학박사): 네, 맞습니다. 알츠하이머병과 CJD는 뇌 조직을 포함하는 의료 시술을 통해 전파될 수 있습니다. 우리는 이것이 얼마나 위험하거나 흔한지 아직 모르지만, 수혜자의 뇌에서 침착되고 증폭되는 단백질을 전파할 수 있습니다. 이것이 알츠하이머병 자체를 전파한다는 의미는 아니지만, 단백질이 뇌 아밀로이드혈관병증과 같은 혈관 문제를 일으킬 수 있습니다.
안톤 티토프 박사(의학박사): 이것은 질병 전파에 대한 완전히 새로운 개념을 소개합니다.
세바스찬 브랜드너 박사(의학박사): 네, 놀랍습니다. 이러한 질환들은 세균이나 바이러스에 의한 것이 아닙니다—뇌에서 퇴행성 변화를 유발하는 단백질에 의해 발생합니다.