이 포괄적인 검토에 따르면, 전정 신경초종(양성 내이 종양)은 이전 예상보다 훨씬 흔하게 발생하며, 약 500명 중 1명꼴로 평생 동안 발병할 수 있습니다. 현대 MRI 검사 덕분에 고령 환자에서도 작은 종양을 조기에 발견할 수 있게 되었고, 현재 많은 경우 치료보다 경과 관찰을 우선시합니다. 치료 옵션으로는 신중한 모니터링, 방사선 치료, 수술 등이 있으며, 최적의 접근법은 종양 크기, 환자 연령, 증상에 따라 달라집니다.
More from Diagnostic Detectives Network
전정신경초종 이해하기: 환자를 위한 종합 가이드
목차
서론: 전정 신경초종이란?
전정 신경초종(과거 청신경종으로 알려진)은 두개내 종양의 약 8%를 차지하는 양성 종양입니다. 성인에서 소뇌뇌교각 영역에서 발견되는 가장 흔한 종양 유형입니다.
이 종양은 평형과 청각을 담당하는 제8뇌신경(전정신경)을 둘러싼 슈반 세포에서 발생합니다. 흔히 희귀하다고 알려져 있지만, 최근 연구에 따르면 일생 동안 약 500명 중 1명에게서 발생하는 것으로 나타났습니다.
종양의 예측 불가능한 성장 양상과 삶의 질 보존의 중요성으로 인해 치료법은 여전히 논의의 대상입니다. 치료 접근법은 의료기관과 국가에 따라 상당한 차이를 보입니다.
최근 몇 가지 중요한 발전이 진단과 치료 방식을 변화시켰습니다. 민감한 MRI 검사의 보편화로 발견률이 증가했고, 작은 크기의 종양이 고령 환자에서 우연히 발견되는 경우가 늘었습니다. 또한 종양 완전 절제보다 신경 기능 보존을 중시하는 보존적 치료로의 전환이 이루어졌습니다.
발생 빈도와 현황
전정 신경초종 발견률 증가는 주로 진단 기술의 발전 때문이며, 실제 발생률 증가와는 무관합니다. 1900년대 초부터 1970년대까지 발생률은 인구 10만 명당 연간 약 1건으로 안정적이었습니다.
현재 발생률은 인구 10만 명당 연간 3~5건 범위이며, 지난 10년간 꾸준히 증가하는 추세입니다. 특히 70세 이상 고령층에서 두드러지게 증가하여 현재 인구 10만 명당 약 20건에 이릅니다.
현재 진단되는 사례의 대부분은 60~70대 환자에서 발견되며, 종양 크기는 수 mm에 불과한 경우가 많습니다. 덴마크 국가 등록 자료를 40년간 분석한 결과, 진단 시 평균 연령은 49세에서 60세로 증가했고, 평균 종양 크기는 2.8cm에서 0.7cm로 감소했습니다.
MRI 검사가 보편화된 지역에서는 모든 신규 사례의 최대 25%가 두통 등 무관한 이유로 시행된 영상 검사에서 우연히 발견됩니다. 일부 연구에서는 휴대전화 사용이나 장기간 소음 노출과 같은 환경적 요인이 위험을 증가시킬 수 있다고 제안했지만, 대규모 연구에서 이러한 연관성은 확인되지 않았습니다.
주요 증상과 임상 양상
가장 흔하게 나타나는 증상은 다음과 같습니다:
- 90% 이상에서 동측 감각신경성 난청
- 최대 61%에서 현기증이나 불균형
- 55%에서 한쪽 귀에만 발생하는 이명(비대칭성 이명)
난청은 초기에는 미묘한 경우가 많아, 전화 사용 시나 건강한 귀를 가리고 누워 있을 때 처음으로 인지되는 경우가 많습니다. 시간이 지나면 많은 환자들이 소음 환경에서 음원 위치 파악과 대화 이해에 점차 어려움을 겪습니다.
흥미롭게도, 전정신경에서 기원함에도 불구하고 현기증과 지속적 어지러움은 각각 약 8%와 3%의 사례에서만 발생합니다. 이는 전정 기능 상실이 서서히 진행되면서 뇌가 보상할 시간을 갖기 때문일 수 있습니다.
뇌간과 소뇌를 압박하는 큰 종양을 가진 환자는 얼굴 일부의 저림, 얼굴 통증(삼차신경통), 조율 장애, 또는 서서히 진행하는 뇌수종을 경험할 수 있습니다. 중요한 것은 진단 시 종양 크기와 난청, 이명, 현기증의 심각도 사이에 뚜렷한 연관성이 제한적이라는 점입니다.
진단 방법과 검사
가돌리늄 조영 두부 MRI의 얇은 절편 영상은 직경 2mm까지의 작은 전정 신경초종을 발견하는 표준 진단 방법입니다. 영상 소견이 매우 민감하고 특이적이어서 대부분의 경우 생검 없이도 정확한 진단이 가능합니다.
MRI 검사를 시행하는 주된 이유는 청력 검사에서 발견된 갑작스러운 또는 비대칭성 감각신경성 난청입니다. 이러한 병력이 있을 때 전정 신경초종이 발견될 확률은 1~5%입니다.
널리 사용되는 선별 프로토콜은 양측 귀 사이에 연속적인 두 주파수에서 10dB 이상, 또는 단일 주파수에서 15dB 이상 차이가 있을 때 MRI 검사를 고려하도록 권고합니다. 한쪽 귀의 이명이나 비대칭 전정 기능 장애 조사를 위한 MRI 시행 기준은 덜 명확하게 정의되어 있습니다.
제2형 신경섬유종증의 다른 징후나 가족력이 없는 고립된 일측성 전정 신경초종 환자는 일반적으로 유전자 검사가 필요하지 않습니다.
치료 옵션과 접근법
전정 신경초종의 치료 전략은 다음과 같습니다:
- 경과 관찰
- 방사선 치료(방사선수술)
- 미세수술적 절제
- 이러한 방법들의 병합
아스피린과 단클론항체를 포함한 종양 성장 억제를 목표로 하는 여러 신약 치료법이 연구되고 있지만, 아직 시험 단계에 있습니다. 현재까지 한 치료법이 다른 방법들보다 뚜렷이 우월하다는 고급 증거는 없습니다.
각 전략에는 장단점이 있으며, 연구에 따르면 진단 자체와 환자 관련 요인이 치료 선택보다 삶의 질에 더 큰 영향을 미칩니다. 종양 크기가 주로 치료 방침을 결정하지만, 결정 과정은 환자와 의료진의 다양한 요인에도 영향을 받습니다.
경과 관찰(적극적 모니터링)
경과 관찰 접근법은 많은 종양이 이제 경미한 증상을 보이는 고령 환자에서 작은 크기로 발견되면서 점차 선호되고 있습니다. 지난 15년간의 연구에 따르면 추적 관찰 기간(평균 2.6~7.3년) 동안 종양의 22~48%만이 성장(직경 2mm 이상 증가)을 보였습니다.
일반적으로 소뇌뇌교각에서 최대 직경 1.5cm 미만인 종양들은 관찰 대상으로 고려됩니다. 미래 성장을 예측하는 가장 일관된 요소는 진단 시의 종양 크기입니다.
빠른 성장을 확인하기 위해 초기 MRI 후 6개월째 영상 검사와 청력 평가를 시행합니다. 6개월째 성장이 없으면 평가는 보통 5년까지 매년, 이후에는 격년마다 시행됩니다. 종양 성장의 예측 불가능성을 고려할 때 평생 추적 관찰이 권장됩니다.
관찰 기간 중 난청의 진행은 예상됩니다. 덴마크 인구 자료에 따르면, 진단 시 유용한 청력(언어 변별력 점수 >70%)을 가진 636명의 환자 중 10년 후 이 기준을 유지한 경우는 31%에 불과했습니다. 그러나 완벽한 언어 이해력(100% 점수)으로 시작한 환자의 88%는 10년 후에도 양호한 청력(>70%)을 유지했습니다.
방사선수술 치료
정위방사선수술은 일반적으로 주변 조직을 보호하면서 종양에 1~5회에 걸쳐 고도로 집중된 방사선을 조사하는 것을 포함합니다. 감마나이프 방사선수술은 정밀한 방사선 조사를 위해 192개의 코발트-60원을 사용하는 일반적인 방식입니다.
치료는 일반적으로 정위 두부 프레임과 특수 영상을 이용해 3차원 공간에서 종양을 조준하는 과정을 포함합니다. 수술적 절제와 달리, 방사선수술 후 종양은 그대로 남아 있지만 일반적으로 성장이 멈추고 수년에 걸쳐 서서히 줄어들 수 있습니다.
직경 3.0cm 미만 종양을 가진 환자들은 일반적으로 방사선수술 후보로 고려되지만, 위험 최소화를 위해 2.5cm 미만 종양이 선호됩니다. 주변선량 13 Gy 이하의 단일 분할 정위방사선수술은 영구적 안면신경 약화 위험 1% 미만, 삼차신경 문제 위험 5% 미만과 연관됩니다.
현대적 방사선수술 연례 보고에 따르면 10년 추적 관찰에서 90% 이상의 사례에서 종양 조절이 가능합니다. 방사선수술로 인한 이차 암 발생 위험은 약 0.02%입니다.
출처 정보
원문 제목: Vestibular Schwannomas
저자: Matthew L. Carlson, M.D., and Michael J. Link, M.D.
게재처: The New England Journal of Medicine, 2021년 4월 8일
DOI: 10.1056/NEJMra2020394
이 환자 친화적 글은 The New England Journal of Medicine에 게재된 동료 검토 연구를 바탕으로 작성되었습니다. 원본 연구의 모든 과학적 데이터, 연구 결과 및 임상 권고사항을 유지하면서 이해하기 쉬운 언어로 번역되었습니다.