폐동맥고혈압 분야의 선도적 전문가인 Aaron Waxman 박사는 이 질환의 명칭이 실제 병리 기전을 정확히 반영하지 못한다고 지적합니다. 그는 PAH(폐동맥고혈압)의 핵심 병리 과정을 상세히 설명하며, 비정상적인 세포 증식과 만성 염증이 혈관 경화를 유발하는 메커니즘을 강조합니다. 이러한 변화는 폐동맥의 압력과 혈관 저항을 점진적으로 증가시키는 원인이 됩니다. Waxman 박사는 혈관수축이 주된 문제가 아니라고 명확히 하며, 운동 시 호흡곤란과 같은 초기 증상이 흔히 나타나지만 비특이적이어서 진단이 늦어질 수 있음을 언급합니다.
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폐동맥고혈압 이해: 단순 고혈압 이상의 질환
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폐동맥고혈압의 병리학적 개요
폐동맥고혈압은 근본적으로 잘못 지어진 이름입니다. Aaron Waxman 박사는 이 용어가 단순한 증상인 고혈압에만 초점을 맞춘다고 지적합니다. 핵심 병리 기전은 폐에서 일어나는 복잡한 혈관 재형성 과정에 있습니다.
이 과정은 폐 혈관벽이 두꺼워지고 뻣뻣해지는 결과를 낳습니다. 증가된 경직은 혈류에 상당한 저항을 만들어냅니다. 바로 이 높아진 저항이 환자에게서 측정되는 높은 폐동맥 압력의 진정한 원인입니다.
증상과 진단적 도전과제
환자가 주로 호소하는 증상은 운동 시 호흡곤란입니다. Anton Titov 박사와 Aaron Waxman 박사는 이 증상이 매우 흔하지만 비특이적이라고 말합니다. 이로 인해 폐동맥고혈압(PAH)을 직접 연관시키기 어려워 조기 진단이 힘들어집니다.
초기에는 환자가 일반적으로 안정 시 호흡곤란을 느끼지 않습니다. 이런 흔한 증상 때문에 많은 환자와 의사들은 처음에 천식이나 체력 저하 같은 더 일반적인 상태를 의심하게 됩니다. 질환 이름이 원인보다 징후(고혈압)를 설명하므로 이해를 더욱 복잡하게 만듭니다.
세포 기전과 증식
폐동맥고혈압의 진정한 원인은 비정상적인 세포 성장에 있습니다. Aaron Waxman 박사는 PAH가 신생물성, 즉 암과 유사한 과정과 현저히 비슷하다고 설명합니다. 폐혈관 네트워크에서 평활근 세포의 통제되지 않은 증식이 일어납니다.
내피세포와 내피유사세포도 다양한 폐 혈관 부위에서 비정상적으로 성장합니다. 이 광범위한 세포 증식이 혈관벽이 두꺼워지는 중심 기전입니다. 단순한 혈관수축이 아닌 이런 병리적 변화가 질환의 본질을 정의합니다.
폐동맥고혈압(PAH)의 염증성 구성요소
염증은 폐동맥고혈압의 진행에 중요한 역할을 합니다. Aaron Waxman 박사는 혈액 내 순환하는 염증 매개체 분자의 증가와 폐혈관계로의 염증세포 침윤이 뚜렷하게 관찰된다고 강조합니다.
염증과 세포 성장 이상으로 섬유화 변화가 일어납니다. 결합조직 세포의 증식이 혈관벽의 흉터 형성과 경직에 기여합니다. 이런 증식, 염증, 섬유화의 결합이 매우 복잡한 질환 경로를 만들어냅니다.
역사적 오해와 치료적 함의
PAH에 대한 역사적 이해는 혈관수축에 잘못 초점을 맞추었습니다. Aaron Waxman 박사는 수축이 주된 문제였다면 치료가 훨씬 전에 쉬웠을 것이라고 말합니다. 혈관확장제만으로는 기저의 증식성 병리를 해결하지 못해 불충분합니다.
이 질환은 복잡한 성격이 완전히 이해되기 전에 이름이 붙었습니다. 이는 의학에서 흔히 일어나며 지속적인 오해로 이어질 수 있습니다. Anton Titov 박사와 Waxman 박사의 논의는 단순한 압력이 아닌 세포 증식과 염증을 표적으로 하는 치료의 필요성을 강조합니다.
전체 전문
Anton Titov 박사: 폐고혈압은 대부분 잘못된 명칭입니다. 이는 폐 혈관벽 세포의 크기와 수가 증가한 결과입니다. 거의 암과 유사합니다.
최고의 PAH 전문가가 설명합니다. 폐동맥고혈압이란 무엇인가? 그 증상을 어떻게 인식하는가? 폐동맥고혈압의 원인은 무엇인가?
Aaron Waxman 박사: 폐동맥고혈압의 정의는 오해하기 쉽습니다. 차라리 폐동맥고혈압이라고 부르지 않았으면 좋겠습니다. 왜냐하면 이 이름이 의미하는 것은 폐동맥의 혈압이 증가했다는 것뿐이기 때문입니다. 하지만 증가된 동맥압은 질환의 징후일 뿐, 폐동맥고혈압의 주된 문제가 아닙니다.
폐동맥고혈압은 병리학적 과정입니다. 이는 폐 내 혈관이 두꺼워지고 뻣뻣해지는 결과를 낳습니다. 폐의 혈관이 더 뻣뻣해지면 혈류에 대한 저항이 증가합니다. 이것이 궁극적으로 폐동맥 압력을 높입니다.
하지만 폐 혈관의 경직도를 증가시키는 것은 병리학적 변화입니다. 증가된 저항이 폐동맥고혈압이라는 질환 상태를 만듭니다.
폐동맥고혈압의 어려운 점—이는 폐혈관 질환의 모든 측면과도 관련된 문제입니다. 문제는 환자들이 보통 호흡곤란으로 병원을 찾는다는 것입니다. 주로 신체 활동 시 호흡곤란을 느끼고, 안정 시에는 호흡곤란이 없습니다.
호흡곤란은 매우 흔한 증상입니다. 특정 질환에만 해당되지 않습니다.
사람들이 이 질환을 폐동맥고혈압이라고 부르지만, 이 이름은 폐동맥고혈압의 증상과 징후에서 비롯된 것입니다. 실제로 질환의 원인은 다른 곳에 있습니다.
우리는 폐동맥고혈압의 원인을 정확히 모르지만, 몇 가지 관련 질환 상태들이 있습니다.
우리는 지난 15-20년 동안 폐동맥고혈압에 관한 중요한 발견을 했습니다. 이것이 폐 혈관 내 증가된 저항의 원인입니다.
비정상적인 성장, 즉 세포의 증식이 있습니다. 폐동맥고혈압은 거의 신생물 과정과 유사합니다.
Anton Titov 박사: 폐혈관 네트워크의 특정 영역에서 평활근 세포의 비정상적인 성장을 볼 수 있습니다. 폐 혈관 네트워크의 다른 영역에서는 내피세포와 내피유사세포의 비정상적인 성장을 관찰할 수 있습니다.
Aaron Waxman 박사: 폐동맥고혈압에는 상당한 염증성 구성요소도 있습니다. 우리는 혈관 내에서 순환하는 염증 매개체 분자들이 증가하는 것을 봅니다. 폐동맥고혈압에서는 염증세포의 침윤도 거의 항상 있습니다.
결합조직 세포의 증식도 있습니다. 또한 섬유화 변화를 관찰할 수 있습니다. 폐동맥고혈압은 매우 복잡한 질환입니다; 많이 암과 같습니다.
폐동맥고혈압에 대한 옛 생각은 혈관수축 과정에 초점을 맞추었지만, 이는 폐의 혈관 수축에 관한 것이 아닙니다. 그랬다면, 수년 전에 폐동맥고혈압 환자들을 치료하는 것이 쉬웠을 것입니다.
질환이 그 성격이 이해되기 전에 이름을 얻는 것은 물론 처음이 아닙니다. 그러면 그 이름은 다소 오해의 소지가 있게 됩니다.
하지만 폐동맥고혈압이 매우 복잡한 과정이라는 것을 아는 것은 매우 흥미롭습니다. 세포의 증식이 폐동맥고혈압의 배후에 있습니다. 정확히 그렇습니다!