이 증례는 출산 후 며칠 만에 스위트 증후군이라는 심각한 염증성 질환을 보인 30세 여성의 사례를 상세히 다룹니다. 의심되는 감염에 대해 다양한 항생제 치료를 시도했음에도 불구하고, 발열, 복통, 피부 궤양 및 내장 기관 염증으로 상태가 악화되었습니다. 의료진이 정확한 진단을 확정하고 항염증 약물로 치료를 진행한 후 환자는 완전히 회복되었습니다.
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산모의 의학적 미스터리: 산후 스위트 증후군 이해하기
목차
- 배경: 이 증례가 중요한 이유
- 증례 제시: 환자의 이야기
- 진단 과정: 의사들의 접근법
- 주요 소견: 검사 결과
- 감별 진단: 고려된 다른 질환들
- 최종 진단: 스위트 증후군
- 치료 및 경과
- 임상적 시사점
- 본 증례 보고의 한계
- 환자를 위한 권고사항
- 출처 정보
배경: 이 증례가 중요한 이유
이 증례는 출산 후 발생하는 염증성 질환이 감염과 유사한 양상을 보일 수 있음을 보여줍니다. 스위트 증후군(급성 열성 호중구성 피부병)은 임신 중이나 산후기에 드물게 발생하는 염증성 질환으로, 발열, 피부 병변 및 내부 염증을 동반해 감염으로 오인되기 쉽습니다. 이로 인해 진단이 지연되거나 불필요한 항생제 치료가 이루어질 수 있습니다.
자가면역 또는 염증성 질환을 가진 환자에게 임신과 산후기는 질환이 악화될 수 있는 시기입니다. 특히 개인적 또는 가족력으로 자가면역 질환이 있는 경우, 항생제에 반응하지 않는 감염 증상이 있을 때 염증성 질환을 의심해 보는 것이 중요합니다.
증례 제시: 환자의 이야기
30세 여성이 첫 아이를 출산한 지 6일 만에 발열과 복통으로 병원에 입원했습니다. 환자는 정기적인 산전 관리를 받았으며, 임신 35주 3일(조기 분만)에 3575g(약 7파운드 14온스)의 남아를 출산했습니다.
임신 중 서혜부에 피와 고름이 나오는 통증성 융기가 간헐적으로 발생했습니다. 또한 다부종이 있었으나 분만 후 호전되었습니다. 과거력으로 주사증, 여드름, 화농성 한선염(농양과 흉터를 동반하는 만성 피부 질환) 및 이전 게실염(대장의 작은 주머니 염증) 에피소드가 있었습니다.
입원 당시 체온은 38.7°C(101.7°F)였으며, 우측 서혜부에 압통이 있는 홍반성 농포와 좌측에 흉터가 관찰되었습니다. 백혈구 수치는 22,940/μL(정상 범위: 4,500-11,000)로 현저히 증가되어 심각한 염증 또는 감염을 시사했습니다.
진단 과정: 의사들의 접근법
의사들은 처음 자궁내막염(자궁 감염)을 의심하고 겐타마이신, 클린다마이신, 반코마이신, 세페핌, 메트로니다졸을 포함한 다중 항생제 치료를 시작했습니다. 그러나 광범위한 항생제 치료에도 발열, 복통 및 백혈구 증가증은 호전되지 않았습니다.
다양한 영상 검사가 시행되었습니다:
- 컴퓨터단층촬영(CT)에서 경도의 복수와 전신부종 관찰
- 자기공명영상(MRI)에서 골반 내 6.3 cm 및 3.2 cm 크기의 액체 저류 확인
- 후속 검사에서 다중 액체 저류를 동반한 새로운 간 이상 소견 발견
의사들은 자궁내막 생검을 시행하여 호중구 잔해와 조밀한 호중구 침윤을 확인했습니다. 경피적 카테터로 골반 액체 저류 중 하나에서 20 mL의 고름성 액체를 배액했으나 배양 검사에서 세균 성장은 없었습니다.
입원 11일째, 복통이 심해지고 호흡곤란과 함께 실내 공기에서 산소 포화도가 86%(정상 95-100%)로 떨어지는 등 상태가 악화되었습니다. 분당 2리터의 보충 산소가 필요했습니다.
주요 소견: 검사 결과
검사실 검사에서 진행성 이상 소견이 나타났습니다:
- 백혈구 수치 22,940에서 34,720/μL로 증가
- 호중구(염증 세포) 19,230에서 33,470/μL로 증가
- 헤모글로빈 8.5에서 8.1 g/dL로 감소(빈혈 시사)
- 혈소판 456,000에서 590,000/μL로 증가
- C-반응성단백(염증 표지자) 132.0 mg/dL로 현저히 증가(정상: 0.0-0.8)
- 적혈구침강속도(염증 표지자) 55 mm/hr로 증가(정상: 0-20)
정맥주사 부위 및 배액 카테터 삽입 부위를 포함한 경미한 외상 부위에 새로운 피부 병변이 발생했습니다. 이러한 병변은 궤양화된 자주빛의 취약한 판으로 나타났습니다. 이처럼 경미한 외상 부위에 병변이 생기는 현상을 병발현상(破發現象, pathergy)이라고 합니다.
영상 검사에서 다음과 같은 진행성 이상 소견이 확인되었습니다:
- 증가하는 복수 및 전신부종
- 새로운 비대비(비장 비대) 및 간비대(간 비대)
- 다중 새로운 간내 액체 저류
- 확장된 우심실을 동반한 우심장 부담 가능성
감별 진단: 고려된 다른 질환들
의사들은 최종 진단 전 여러 가능성을 고려했습니다:
감염: 음성 배양 결과에도 불구하고, 진균 및 마이코박테리아 감염을 포함한 비정형 감염을 배제하지 않았습니다.
자가염증 증후군: 피부 과거력 및 자가면역 질환 가족력으로 PAPA 증후군(화농성 관절염, 궤양성 피부염 및 여드름) 및 PASH 증후군(궤양성 피부염, 여드름 및 화농성 한선염)을 고려했습니다.
전신성 혈관염: 현미경적 혈뇨, 증가된 염증 표지자 및 폐 증상이 혈관염(혈관 염증)을 시사했으나, 피부 병변은 전형적이지 않았습니다.
호중구성 피부병: 병발현상(외상 부위 병변)은 궤양성 피부염, 피부 크론병, 베체트병 또는 스위트 증후군과 같은 질환으로 진단 범위를 좁히는 데 도움이 되었습니다.
최종 진단: 스위트 증후군
좌측 상완의 궤양 피부 생검을 통해 진단이 확인되었습니다. 생검 결과는 다음과 같았습니다:
- 조직 전체에 걸친 조밀한 염증 침윤
- 표피 궤양 및 침식
- 거의 전적으로 호중구로 구성된 진피 염증 침윤
- 혈관염(혈관 염증) 증거 없음
- 미생물(세균, 진균 및 항산성 간균)에 대한 특수 염색 음성
- 조직 배양 음성
이러한 소견은 발열, 호중구 증가증 및 항생제보다 코르티코스테로이드에 반응하는 통증성 피부 병변을 특징으로 하는 스위트 증후군(급성 열성 호중구성 피부병)과 일치했습니다.
치료 및 경과
스위트 증후군으로 진단된 후, 환자는 글루코코르티코이드(항염증 약물)로 치료받았습니다. 반응은 극적이고 빠르게 나타났습니다:
글루코코르티코이드 치료 2일차, 피부 궤양이 자주빛 경계를 가진 부종성 궤양에서 염증이 현저히 감소된 얕고 경계가 분명한 궤양으로 변했습니다.
3일차에는 병변 가장자리에서 초기 재상피화(치유)가 시작되었습니다.
24일간의 치료 후, 병변은 중앙의 작은 과립조직을 제외하고 거의 완전한 재상피화를 보였습니다.
글루코코르티코이드 치료 완료 2개월 후, 병변은 비후성 흉터에 해당하는 중앙 선형 판을 동반한 분홍색 반점만 남기고 완전히 치유되었습니다.
환자의 전신 증상도 항염증 치료로 호전되어 복통, 발열 및 내부 장기 염증이 모두 스위트 증후군의 일부였음이 확인되었습니다.
임상적 시사점
이 증례는 환자에게 몇 가지 중요한 점을 시사합니다:
스위트 증후군은 임신 중이나 산후기에 발생할 수 있으며 호르몬 변화에 의해 유발될 수 있습니다. 화농성 한선염과 같은 기존 염증성 피부 질환이 있는 환자는 위험도가 높을 수 있습니다.
이 질환은 감염을 닮은 발열, 복통 및 내부 장기 염증 같은 전신 증상으로 나타날 수 있어 오진과 불필요한 항생제 치료로 이어질 수 있습니다.
병발현상(경미한 외상 부위에 병변 발생)은 감염보다 스위트 증후군 같은 호중구성 피부병을 시사하는 중요한 단서입니다.
자가면역 또는 염증성 질환의 개인적 또는 가족력이 있는 환자는 임신과 산후기가 질환 악화를 유발할 수 있음을 인지하고, 이에 따른 다른 치료 접근이 필요할 수 있음을 알아야 합니다.
본 증례 보고의 한계
이 보고는 단일 환자의 경험을 기술한 것이므로 결과를 모든 환자에게 일반화할 수 없습니다. 스위트 증후군은 연간 약 100-300만 명당 1명 꼴로 드물며, 임신/산후기 발현은 더욱 흔하지 않습니다.
진단이 여러 치료 시도 후에 이루어져 임상적 양상에 영향을 미쳤을 수 있습니다. 환자의 화농성 한선염 개인력 및 자가면역 질환 가족력은 모든 환자에게 해당되지 않는 독특한 위험 요소일 수 있습니다.
PAPA 또는 PASH 증후군 같은 자가염증 증후군에 대한 유전자 검사가 수행되지 않아 이러한 관련 상태를 완전히 배제할 수 없습니다.
환자를 위한 권고사항
이 증례를 바탕으로, 환자는 다음과 같이 해야 합니다:
- 의료진에게 완전한 병력을 알리세요. 자가면역 질환 가족력 및 염증성 질환 개인력을 포함합니다.
- 분만 후 모든 발열이 감염은 아님을 인지하세요 — 염증성 질환이 비슷한 증상을 일으킬 수 있습니다.
- 모든 피부 변화, 특히 정맥주사 부위나 긁힌 자국 같은 경미한 외상 부위에 생기는 병변을 주의 깊게 관찰하세요.
- 항생제에 반응하지 않는 감염이 있다면 다른 진단 가능성에 대해 문의하세요.
- 피부 생검이 때로는 염증성 피부 질환 진단에 필요함을 이해하세요.
알려진 염증성 질환이 있는 환자의 경우, 분만 전에 전문의와 임신 및 산후기 관리 계획을 논의하세요. 질환 악화를 조기에 인지하면 불필요한 치료와 합병증을 예방할 수 있습니다.
출처 정보
원문 제목: Case 22-2024: A 30-Year-Old Woman with Postpartum Fever, Abdominal Pain, and Skin Ulcers
저자: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan
게재지: The New England Journal of Medicine, 2024년 7월 18일
DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500
본 환자 친화적 글은 매사추세츠 종합병원 증례 기록의 동료 검토 연구를 바탕으로 작성되었습니다.