복통이 간경변증이 아닐 때: 자동차 사고로 인한 문맥 폐쇄 사례

목차

• 배경: 의학적 미스터리
• 환자 증상 및 병력
• 초기 검사 및 검사 결과
• 영상 검사 소견
• 감별 진단: 모든 가능성 검토
• 최종 진단
• 간 생검 소견
• 치료 접근법
• 환자에게 주는 의미
• 출처 정보

배경: 의학적 미스터리

본 증례는 2년간 식사 후 복통을 호소하는 62세 남성과 관련됩니다. 코스타리카 거주 시절 간경변증(간 흉터) 진단을 받았으나, 미국으로 이주 후 새로운 의료진은 해외 의무기록을 확인할 수 없었습니다. 매사추세츠 종합병원 의사들은 환자의 증상과 검사 결과가 전형적인 간경변증과 완전히 일치하지 않아 진단에 어려움을 겪었습니다.

이 증례가 특히 흥미로운 점은 간경변증으로 추정된 진단과 환자의 비교적 양호한 간 기능 사이의 불일치였습니다. 일반적으로 간경변증은 문맥고혈압(간 혈관의 고혈압)과 간 기능 저하를 동반하지만, 이 환자는 간에서 생성하는 주요 단백질 수치가 정상 범위를 유지했습니다.

환자 증상 및 병력

환자의 의학적 여정은 입원 2년 전 식후 복통(식사 후 불편감)이 시작되면서부터였습니다. 입원 1년 전 코스타리카에서 간경변증 진단을 받았고, 8개월 후 미국으로 이민을 왔습니다. 새로운 의사들은 이전 의무기록을 확인할 수 없었습니다.

입원 3개월 전에는 복부 탈장(제자리로 눌러 넣을 수 있는 배꼽 주변 돌출)이 발견되었습니다. 6주 후 식후 복통이 빈도와 심각성이 모두 악화되었으며 메스꺼움을 동반했습니다. 입원 1개월 전 복부 탈장이 복원 불가능해지면서 미국에서 처음 병원을 방문하게 되었습니다.

병력에서 주목할 만한 사항은 다음과 같습니다:

• 체중 감소: 2개월 동안 약 20kg
• 음주, 흡연, 불법 약물 사용 없음
• 어린 시절 치료 없이 호전된 A형간염 병력
• 5년 전 차량 사고 시 안전벨트 미착용, 스티어링 휠에 의한 복부 외상
• 코스타리카에서 축산업 종사, 이민 전 해외 여행 없음
• 간질환이나 혈전증 가족력 없음

초기 검사 및 검사 결과

매사추세츠 종합병원에서의 검사 결과:

• 체온: 36.7°C
• 심박수: 분당 49회
• 혈압: 90/61 mmHg
• 산소 포화도: 실내 공기 중 97%
• 체질량지수: 26.7
• 전반적인 복부 압통, 상복부에서 더 심함
• 하지 부종, 복수, 의식 저하 없음

검사실 검사에서 다음과 같은 중요한 소견이 확인되었습니다:

주요 검사실 결과:

• 헤마토크릿: 40.5% (정상 범위: 41.0-53.0%)
• 헤모글로빈: 14.0 g/dL (정상 범위: 13.5-17.5 g/dL)
• 백혈구 수: 3,900/μL (정상 범위: 4,500-11,000/μL)
• 혈소판 수: 70,000/μL (정상 범위: 130,000-400,000/μL) - 현저히 낮음
• 알칼리성 인산분해효소: 118 U/L (정상 범위: 45-115 U/L) - 약간 높음
• 알라닌 아미노전이효소(ALT): 43 U/L (정상 범위: 10-55 U/L) - 정상
• 아스파테이트 아미노전이효소(AST): 53 U/L (정상 범위: 10-40 U/L) - 약간 높음
• 총 빌리루빈: 1.8 mg/dL (정상 범위: 0.0-1.0 mg/dL) - 높음
• 직접 빌리루빈: 0.5 mg/dL (정상 범위: 0.0-0.4 mg/dL) - 약간 높음
• 국제표준화비율(INR): 1.1 (정상 범위: 0.9-1.1) - 정상
• 알부민: 4.5 g/dL (정상 범위: 3.3-5.0 g/dL) - 정상

특히 혈소판 수가 70,000/μL(정상 130,000-400,000)로 현저히 낮았는데, 이는 비장 비대로 인해 혈액 세포가 갇히는 문맥고혈압에서 흔히 나타나는 소견입니다. 간 효소는 약간만 높았고, 간 합성 기능(INR과 알부민으로 측정)은 정상을 유지했습니다. 이는 진행된 간경변증에서는 드문 경우입니다.

영상 검사 소견

복부 및 골반 컴퓨터단층촬영(CT 스캔)과 정맥 조영제 검사에서 몇 가지 중요한 소견이 확인되었습니다:

영상에서는 3.6cm 크기의 경부를 가진 복부 탈장과 폐색되지 않은 소장 루프가 관찰되었습니다. 더 중요한 소견은 다음과 같았습니다:

• 꽃양배추 모양의 경계와 전반적인 저음영을 보이는 위축된 간(CT에서 정상보다 어둡게 보임)
• 광범위한 식도주위 및 장간막 정맥류(비정상적으로 확장된 정맥)
• 주문맥과 상장간막동맥이 확인되지 않아 해면상 변형(주요 정맥이 막히면 이를 우회하는 여러 작은 혈관이 생기는 상태)을 시사
• 18.2cm로 현저히 비대된 비장(정상은 13.0cm 미만)

도플러 초음파 검사에서 주문맥에서는 혈류가 없었으나 간정맥, 간동맥, 하대정맥에서는 정상 혈류가 확인되었습니다. 이러한 소견은 문맥 혈전증(문맥의 혈전)과 이에 따른 해면상 변형을 시사했습니다.

감별 진단: 모든 가능성 검토

의료팀은 환자의 문맥고혈압에 대한 여러 가능한 원인을 검토했습니다:

간후성 원인: 간을 떠난 후 혈류를 차단하는 상태로, 하대정맥 혈전이나 수축성 심낭염과 같은 심장 문제 등. 호흡곤란이나 다리 부종 같은 특징적 증상이 없고 영상 소견으로 배제되었습니다.

간내성 원인: 간 자체 내 상태로 다음을 포함: - 간경변증(초기 진단이지만 간 기능 보존으로 인해 가능성 낮음) - 간 아밀로이드증 또는 사르코이드증(전형적 특징 부재로 배제) - 간 주혈흡충증(코스타리카에서는 드문 기생충 감염)

간전성 원인: 혈액이 간에 도달하기 전 상태로 다음을 포함: - 문맥 외부 압박(영상으로 배제) - 문맥 혈전증(주요 후보로 부상)

팀은 특히 문맥 혈전증 가능성에 집중했으며, 5년 전 차량 사고로 인한 복부 외상이 혈관 내피 손상을 일으켜 혈전 형성을 시작했을 수 있다고 지적했습니다.

또한 영상에서 간이 위축되어 보이는 이유를 고려했습니다. 간은 혈액 공급의 약 75%를 장에서 영양이 풍부한 혈액을 운반하는 문맥에서 받습니다. 혈전에 의해 이 공급이 차단되면, 간은 필수적인 간영양 물질 부족으로 시간이 지남에 따라 위축될 수 있지만 합성 기능은 유지할 수 있습니다.

최종 진단

최종 진단은 만성 문맥 혈전증에 의한 간 위축이었으며, 장간막 울혈로 인해 식후 복통이 발생한 것으로 추정됩니다.

이는 문맥의 혈전이 5년 전 차량 사고로 인한 복부 외상 후 시작되었을 가능성이 있음을 의미합니다. 시간이 지나 완전한 폐쇄로 다음과 같은 결과가 발생했습니다:

• 측부 혈관 발생(해면상 변형)
• 문맥계 압력 증가(문맥고혈압)
• 혈류 감소로 인한 간 위축
• 비장 비대
• 식도와 위에 정맥류 발생(확장된 정맥)

식후 복통은 식사가 장으로의 혈류를 증가시키는데, 이 혈류가 막힌 문맥계를 통해 제대로 배출되지 못해 울혈과 통증을 유발하기 때문에 발생했습니다.

간 생검 소견

경정맥 간 생검(목 정맥을 통해 시행)이 결정적 증거를 제공했습니다:

• 간경변증이나 진행된 섬유화 없음
• 확장된 문맥영역과 함께 간 구조의 경도 왜곡
• 문맥 영역에 여러 불규칙 혈관, 일부는 중막 비후(벽 두꺼워짐) 또는 혈관 내 혈전 보임
• 간판의 압박과 위축을 동반한 모호한 결절성 확장 패턴
• 중요한 염증, 지방 축적, 철 과부하 없음

병리학적 진단은 문맥 혈전증 효과와 일치하는 문맥 혈관 재형성, 결절 재생 과형성 유사 변화, 간 실질 왜곡 및 위축을 확인했으며, 간경변증의 특징은 없었습니다.

치료 접근법

문맥 혈전증의 치료는 급성(6개월 미만)인지 만성(6개월 이상)인지, 그리고 간경변증 동반 여부에 따라 달라집니다. 이 만성 비간경변증 사례에서 치료는 다음을 포함했습니다:

먼저, 상부 내시경에서 3등급(큰) 비출혈성 식도 정맥류와 문맥고혈압성 위병증이 확인되었습니다. 치료는 다음을 포함했습니다:

• 정맥류 결찰술(출혈 방지를 위해 확장된 정맥 주위에 고무 밴드 설치)
• 문맥계 압력 감소를 위한 나돌롤(비선택적 베타 차단제)

항응고제(혈액 희석제) 사용 여부는 혈전 확장 위험과 기저 혈전성 인자 평가를 바탕으로 결정되었습니다. 혈액종양내과와 협의가 진행되었습니다.

문맥 압력 감소를 위한 시술이 고려되었으며, 다음을 포함:

• 수술적 단락술(현재는 덜 사용)
• 경정맥 간내 문맥전신 단락술(TIPS) - 방사선과 의사가 문맥과 간정맥 사이에 통로를 만드는 시술
• 문맥 재개통 및 TIPS 설치(PVR-TIPS)
• 상장간막동맥 성형술

중재적 방사선학 팀은 이 환자의 특정 해부학적 구조에 가장 적합한 시술을 평가했습니다.

환자에게 주는 의미

이 증례는 복부 증상을 가진 환자들에게 몇 가지 중요한 점을 보여줍니다:

첫째, 복부 외상—수년 전의 사고도—은 장기적인 결과를 초래할 수 있습니다. 환자는 언제 발생했든 중요한 사고나 부상을 항상 의사에게 알려야 합니다.

둘째, 모든 간 문제가 간경변증은 아닙니다. 문맥 혈전증은 간 기능을 보존하면서 유사한 합병증(정맥류, 비장비대, 문맥고혈압)을 일으킬 수 있습니다. 이 구분은 치료 접근법이 현저히 다르기 때문에 매우 중요합니다.

셋째, 이 환자의 정상 INR(1.1)과 알부민(4.5 g/dL)은 영상에서 위축되어 보이는 것에도 불구하고 간이 여전히 잘 기능하고 있다는 중요한 단서였습니다. 환자는 이러한 검사가 무엇을 측정하는지와 그 중요성을 이해해야 합니다.

넷째, 문맥 혈전증 환자의 경우 소화기내과, 간담도내과, 중재적 방사선학, 혈액종양내과 등 여러 전문의의 치료가 필요할 수 있습니다. 다학제적 접근이 종종 최상의 결과를 가져옵니다.

결론적으로, 이 증례는 임상 양상이 흔한 진단과 완벽히 일치하지 않을 때 철저한 진단적 평가의 중요성을 강조합니다. 제2의견 및 추가 검사(본 증례의 간 생검과 같이)는 증상의 예상치 못한 원인을 밝혀낼 수 있습니다.

출처 정보

원문 제목: Case 6-2025: A 62-Year-Old Man with Abdominal Pain

저자: Gabrielle K. Bromberg, Katayoon Goodarzi, Robert G. Rasmussen, Kenneth E. Sherman, Sanjeeva P. Kalva, Jonathan N. Glickman, Dennis C. Sgroi, Eric S. Rosenberg

게재지: The New England Journal of Medicine, 2025년 2월 20일; 392:807-16

DOI: 10.1056/NEJMcpc2412516

본 환자 친화적 문서는 The New England Journal of Medicine에 최초 게재된 Massachusetts General Hospital Case Records의 동료 심사 연구를 바탕으로 작성되었습니다.