사이토카인 폭풍 증후군 분야의 선도적 전문가인 랜디 크론 박사가 대식세포 활성화 증후군(MAS)의 복잡한 용어와 병태생리를 명쾌하게 설명합니다. MAS가 류마티스 질환에서 가장 흔히 나타나는 이차성 혈구탐식성 림프조직구증(HLH)의 한 형태임을 상세히 다룹니다. 랜디 크론 박사는 대식세포가 조직구로 활성화되는 과정과 이 과정이 질병 진행에 미치는 역할을 논의하며, 생명을 위협할 수 있는 이 증후군을 조기에 인식하는 것의 임상적 중요성을 강조합니다.
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대식세포 활성화 증후군과 사이토카인 폭풍 이해하기
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대식세포 활성화 증후군이란?
대식세포 활성화 증후군(MAS)은 류마티스 질환의 심각하고 생명을 위협하는 합병증입니다. Randy Cron 박사는 이를 이차성 혈구탐식성 림프조직구증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)의 한 형태로 설명합니다. 이 증후군은 면역체계가 위험할 정도로 과도하게 활성화되는 과염증 상태를 의미합니다.
Anton Titov 박사는 이 복잡한 증후군에 대한 명확한 정의를 요청하며 논의를 시작합니다. 이 대화는 대식세포 활성화 증후군을 신속하게 인지하고 치료해야 하는 임상적 긴급성을 강조합니다.
용어 및 명명 규칙
의학계에서는 이 과염증 상태를 가리키는 여러 명칭이 혼용되어 혼란을 야기할 수 있습니다. Randy Cron 박사는 "사이토카인 폭풍 증후군"이 자신의 교과서 제목으로 선택된 이유를 더 접근하기 쉬운 용어를 만들기 위해서라고 설명합니다. 이 표현은 전문 용어가 많은 역사적 명칭에 비해 의사와 일반 대중 모두 이해하기 쉽습니다.
HLH 또는 혈구탐식성 림프조직구증(hemophagocytic lymphohistiocytosis)은 혈액종양학에서 유래한 용어입니다. 이 용어는 유전성 형태로 영아기에 발현되는 이 질환을 치료하는 암 전문의들이 처음 사용했습니다. Randy Cron 박사는 명칭은 비슷하지만 과정이 완전히 동일하지는 않는다고 지적합니다.
대식세포 활성화 증후군의 류마티스학적 기원
대식세포 활성화 증후군은 류마티스질환 환자군에서 이 상태가 발생할 때 류마티스 전문의들이 채택한 용어입니다. Randy Cron 박사는 MAS가 성인의 스틸병(Still's disease)과 소아의 전신형 청소년 특발성 관절염(systemic juvenile idiopathic arthritis, SJIA)에서 가장 흔하게 관찰된다고 말합니다.
이 분류는 가족성 또는 암 관련 형태의 HLH와 구별됩니다. Cron 박사는 MAS를 더 넓은 "사이토카인 폭풍 증후군" 범주에 포함시키며, 이를 별개의 질환이라기보다 통합 개념으로 봅니다.
병태생리학 및 세포 활성화
대식세포 활성화 증후군의 핵심은 면역세포의 극단적인 활성화입니다. Randy Cron 박사는 대식세포가 어떻게 활성화되어 조직구(histiocytes)로 변환되는지 설명합니다. 이러한 과도하게 활성화된 세포는 골수 생검 및 다른 조직에서 관찰될 수 있습니다.
이 과정의 특징은 혈구탐식현상(hemophagocytosis)으로, 활성화된 조직구가 적혈구와 백혈구를 포함한 다른 혈액세포들을 포식하는 것입니다. 현미경으로 관찰되는 이 가시적 현상은 이 질환의 주요 병리학적 특징입니다.
진단 기준 및 임상 표지자
대식세포 활성화 증후군의 진단은 임상 및 검사실 소견의 조합에 의존합니다. Randy Cron 박사는 혈구탐식세포의 존재가 사이토카인 폭풍 증후군들의 여러 분류 또는 진단 기준에서 사용되는 표지자라고 설명합니다.
그러나 그는 이 소견이 매우 높은 민감도나 특이도를 가지지 않는다고 경고합니다. 따라서 진단은 페리틴 수치, 발열, 혈구감소증(cytopenias) 및 전신성 염증의 다른 징후들을 포함한 더 넓은 지표들에 의존합니다. Anton Titov 박사는 임상의들에게 이러한 기준의 중요성에 대해 논의합니다.
전체 대본
Anton Titov 박사: 대식세포 활성화 증후군이 무엇인가요? 이는 이차성 혈구탐식성 림프조직구증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)으로도 알려져 있습니다. HLH가 발음하기 더 쉬운가요?
Randy Cron 박사: 안타깝게도 의학의 많은 것들처럼, 동일하지는 않지만 유사한 것들에 여러 이름이 있습니다. 팬데믹 직전에 출간된 우리 교과서 제목을 "사이토카인 폭풍 증후군"으로 정한 이유 중 하나는 비교적 쉽게 발음할 수 있고, 다른 의사들이나 일반 대중이 이해하기 쉬운 용어를 사용하기 위해서였습니다.
폭풍과 증후군은 상당히 직관적입니다. 사이토카인은 대부분의 사람들에게 새로운 용어이지만 그렇게 복잡하지는 않습니다. 그래서 HLH는, 말씀하신 대로, 발음하기 어렵습니다. 일반 대중에게는 전문 용어입니다. 대식세포 활성화 증후군도 나쁘지는 않지만 최선은 아닙니다.
안타깝게도 HLH는 주로 혈액종양 전문의나 화학요법을 사용하는 임상의들에 의해 명명되었습니다. 이들은 주로 영아기에 발현하는 가족성 또는 유전성 형태를 돌보는 암 전문의들이었습니다.
Anton Titov 박사: 류마티스 전문의들이 자신들의 질환, 즉 성인의 스틸병이나 소아에서 가장 흔하게 관찰되는 전신형 청소년 특발성 관절염(systemic juvenile idiopathic arthritis, SJIA)에서 이 현상이 발생하는 것을 보았을 때, 이를 대식세포 활성화 증후군으로 명명했습니다. 그래서 이는 유사한 과정이지만 동일하지는 않습니다.
Randy Cron 박사: 하지만 적어도 제 생각에는 MAS는 이러한 질환들을 분리하기보다 통합하는 개념입니다. 저는 이를 더 넓은 사이토카인 폭풍 증후군이라는 범주 아래에 보지만, 이는 실제로 류마티스 전문의들이 사용하는 용어일 뿐입니다.
이 과정의 일부로 대식세포가 실제로 활성화됩니다. 이들은 조직구라는 세포로 변하며, 골수나 생검을 시행할 수 있는 다른 부위에서 관찰할 수 있습니다. 이들은 다른 세포 유형인 적혈구와 백혈구를 포식할 정도로 활성화됩니다.
이는 하나의 표지자입니다. 매우 높은 민감도나 특이도를 가지지는 않지만, 질병 과정의 표지자입니다. 대식세포 활성화 증후군은 사이토카인 폭풍 증후군들의 여러 분류 또는 진단 기준에서, 이러한 혈구탐식세포 또는 과도하게 활성화된 대식세포의 존재를 나타내는 용어로 사용됩니다.