신경퇴행성 질환 분야의 선도적 전문가인 Sebastian Brandner 박사(MD)는 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)이 알츠하이머병 및 파킨슨병과 유사한 단백질 접힘 이상 기전을 공유하면서도 인간과 종 간 전파 가능성이라는 독특한 특성을 지닌 점을 설명합니다. 그의 연구는 CJD의 40년에 달하는 잠복기와 의례적 식인 풍습을 통한 역사적 전파 사례를 밝혀냈으며, 이는 치매 진단 및 예방에 중요한 통찰력을 제공합니다.
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전염성 치매 이해: 크로이츠펠트-야콥병과 알츠하이머병의 과학
목차 바로가기
- 프리온병 기초: CJD의 단백질 잘못 접힘
- CJD의 인간과 동물 간 전파 방식
- 역사적 증거: 의식적 식인 풍습과 CJD 전파
- 충격적인 CJD 40년 잠복기
- CJD와 알츠하이머병 메커니즘의 유사점
- 신경퇴행성 질환의 진단적 함의
- 전체 대본
프리온병 기초: CJD의 단백질 잘못 접힘
세바스찬 브랜드너 박사(MD)는 크로이츠펠트-야콥병(CJD)이 알츠하이머병 및 파킨슨병과 같은 범주의 신경퇴행성 질환에 속한다고 설명합니다. 이러한 흔한 치매 질환들과 마찬가지로 CJD는 뇌 단백질의 잘못된 접힘과 응집을 통해 궁극적으로 신경세포를 사멸시킵니다. 다만 CJD의 프리온 단백질은 이를 구별하는 독특한 전파 특성을 지닙니다.
CJD의 인간과 동물 간 전파 방식
세바스찬 브랜드너 박사(MD)는 CJD의 드물지만 입증된 전파 경로를 설명합니다. 대부분의 사례가 자발적으로 발생하지만, 브랜드너 박사는 소 해면상뇌증(BSE 또는 "광우병")이 소에서 인간으로의 종간 전파를 어떻게 입증했는지 상세히 설명합니다. 실험 연구를 통해 양과 다른 포유동물 사이의 전파도 확인되어, 프리온병이 신경퇴행성 질환 중 유일하게 전염성을 띠는 질환이라는 점이 입증되었습니다.
역사적 증거: 의식적 식인 풍습과 CJD 전파
세바스찬 브랜드너 박사(MD)는 파푸아뉴기니에서 의식적 내부 식인 풍습(장례 의식 중 사망한 친척의 뇌 조직을 섭취하는 행위)이 CJD 유행을 일으킨 중요한 사례를 회고합니다. "초기 한 사례가 여러 세대에 걸쳐 지역사회로 퍼져 나갔습니다,"라고 브랜드너 박사는 지적하며, 다니엘 가이두섹 박사와 같은 호주 연구자들이 후에 전염성 단백질 메커니즘을 입증했다고 덧붙입니다. 이로 인해 해당 관행이 금지되면서 결국 사례가 감소하게 되었습니다.
충격적인 CJD 40년 잠복기
이 신경병리학자는 2003년 부검 사례를 통해 CJD의 수십 년에 걸친 잠복기를 입증한 특별한 사례를 공개합니다. "1960년대에 노출된 환자가 2003년이 되어서야 증상을 나타냈습니다,"라고 브랜드너 박사는 안톤 티토프 박사(MD)에게 말하며, 이러한 40년 잠복기가 질병 추적을 어떻게 복잡하게 만드는지 강조합니다. 이러한 장기간의 타임라인은 파푸아뉴기니의 식인 풍습 금지 오래 후에도 새로운 사례가 나타난 이유를 설명합니다.
CJD와 알츠하이머병 메커니즘의 유사점
세바스찬 브랜드너 박사(MD)는 CJD와 알츠하이머병의 병리 기전 사이 중요한 유사점을 제시합니다. 두 질환 모두 잘못 접힌 단백질(프리온 대 베타-아밀로이드)이 뇌 조직에서 파괴적으로 응집되는 과정을 포함합니다. 비록 알츠하이머병이 현재 전파성이 있다고 여겨지지 않지만, 브랜드너 박사의 단백질 전파 메커니즘에 대한 연구는 모든 단백질 잘못 접힘 치매에 대한 이해를 진전시킬 수 있는 통찰력을 제공합니다.
신경퇴행성 질환의 진단적 함의
세바스찬 브랜드너 박사(MD)의 연구 결과는 임상의들이 치매 진단에 접근하는 방식을 혁신합니다. 브랜드너 박사는 CJD의 전파성으로 인해 신경학적 병력, 특히 과거 노출 이력에 대한 경계를 높일 필요가 있음을 강조합니다. 그의 연구는 또한 알츠하이머병, 파킨슨병, 프리온병에 걸쳐 단백질 잘못 접힘을 표적으로 하는 치료 전략에서 잠재적인 공통점을 시사합니다.
전체 대본
안톤 티토프 박사(MD): 귀하는 프리온병에 관한 중요한 연구를 수행하셨습니다. 바로 CJD, 크로이츠펠트-야콥병입니다. 귀하의 연구 결과는 무엇이며, 프리온병의 진단, 예방, 치료에 대한 함의는 무엇인가요?
세바스찬 브랜드너 박사(MD): 먼저 CJD, 크로이츠펠트-야콥병에 관한 몇 가지 사항을 명확히 할 필요가 있습니다. 일반적인 형태의 CJD는 자발적입니다. 이는 산발적으로 발생하는 신경퇴행성 질환으로, 알츠하이머병이나 파킨슨병과 유사합니다.
세바스찬 브랜드너 박사(MD): 알츠하이머병이나 파킨슨병에서와 마찬가지로, CJD에서는 뇌 단백질이 잘못 접히게 됩니다. 이 단백질은 서로 응집되는 형태로 변하며, 결국 뇌 세포를 사멸시키기 시작합니다. 이것이 CJD에서 발생하는 현상입니다.
이것이 CJD가 이렇게 주목받는 이유 중 하나입니다. 오래전에 CJD가 실제로 인간 간에 전파될 수 있다는 사실이 발견되었고, 이후에는 다양한 종 사이에서도 전파될 수 있음이 입증되었습니다.
여기에는 소에서 인간으로의 감염 전파도 포함되는데, 그것이 바로 BSE [소 해면상뇌증] 유행입니다. CJD는 양에서 다른 종으로, 주로 실험적으로 전파될 수 있었습니다.
세바스찬 브랜드너 박사(MD): CJD가 인간 간 전파성 신경퇴행성 질환이라는 첫 번째 설득력 있는 증거는 파푸아뉴기니 원주민 인구에서 비롯되었습니다. 그들은 친척의 신체 부위를 먹는 의식을 가지고 있었는데, 이는 누군가 사망했을 때 행해지는 축제의 일부였습니다.
신체 부위는 해부되어 지역사회에 배분되었으며, 이 습관은 아마도 수백 년 동안 지속되었을 것입니다. 다른 크로이츠펠트-야콥병 사례들과 유사하게 이런 일이 발생했습니다.
이러한 환자 중 한 명이 우연히 CJD를 발병했을 수 있고, 그 후 사망했습니다. 이러한 신체 부위가 지역사회에 배분되면서 CJD가 전파되었습니다. CJD 발병까지는 많은 시간이 걸립니다.
이 환자들은 이러한 신체 부위를 받아 먹었고, 결국 그들 자신도 CJD를 발병했습니다. 이후 크로이츠펠트-야콥병의 잠복기는 점점 짧아졌습니다.
1950년대와 1960년대에 호주 정부가 개입해 상황을 조사했습니다. 당시에는 이것이 느린 바이러스 질환의 일종으로 생각되었는데, 뇌 퇴행이 발생하기까지 오랜 시간이 걸렸기 때문입니다.
CJD, 크로이츠펠트-야콥병은 모든 이러한 진전과 실조증(보행 장애)을 유발했습니다. 다니엘 가이두섹 박사는 뇌 단백질 자체가 전파될 수 있음을 발견했는데, 비정상 단백질이 다른 인간에게 질병을 일으킬 수 있다는 것입니다.
이것이 인식되자, 당연히 죽은 친척을 먹는 습관이나 관행은 금지되었습니다. 매우 빠르게 CJD의 대규모 유행은 중단되었지만, 많은 년 후에도 여전히 새로운 CJD 사례가 발생하는 환자들이 있었습니다.
우리가 최근 관찰한 크로이츠펠트-야콥병의 가장 긴 잠복기는 40년이었습니다. 1960년대에 인간 신체 부위 향연 중 하나에 참여했던 어떤 사람이었는데, 그 환자는 2003년에 사망했습니다. 우리는 부검을 수행했습니다.
안톤 티토프 박사(MD): 그래서 그것이 CJD 전파성에 대한 첫 번째 진정한 확실한 증거였군요.
CJD, 크로이츠펠트-야콥병은 보통 자발적 신경퇴행성 질환입니다. 알츠하이머병이나 파킨슨병과 유사하며, CJD에서는 뇌 단백질이 뇌 세포를 사멸시키는 형태로 잘못 접힙니다.