한 젊은 여성의 의학적 미스터리: 두통에서 다기관 부전까지

목차

• 서론: 갑작스러운 증상 발현
• 증례 제시: 환자의 이야기
• 초기 평가 및 입원 경과
• 전문 치료기관으로의 전원
• 세부 영상 소견
• 검사실 결과 분석
• 감별 진단: 어떤 질환일까?
• 최종 진단 및 치료
• 환자를 위한 임상적 함의
• 이 증례에서 얻은 주요 교훈
• 출처 정보

서론: 갑작스러운 증상 발현

본 증례는 이전까지 건강했던 22세 여성이 사소해 보이는 증상으로 시작해 급속히 진행되어 생명을 위협하는 다기관 부전으로 악화된 경우입니다. 이 환자의 사례는 세균 감염이 얼마나 빠르게 전신으로 퍼져 뇌, 심장, 폐, 비장 등 다중 장기에 손상을 일으킬 수 있는지 보여줍니다.

이 환자의 이야기는 초기 증상을 인식하고 적절한 의료 조치를 취하는 것의 중요성을 강조합니다. 특히 여러 신체 시스템에 동시에 영향을 미치는 증상을 보여 의사들이 근본 원인을 규명하기 전에 다양한 가능성을 고려해야 했기 때문에 더욱 어려운 사례였습니다.

증례 제시: 환자의 이야기

환자는 의료 분야에 종사하는 22세 여성으로 입원 8일 전까지 매우 건강했습니다. 증상은 메스꺼움과 근육통으로 시작되었으며, 이후 이틀 동안 오한, 구토, 목 통증 및 소음에 대한 민감성(음향공포증)을 동반한 두통으로 진행되었습니다.

처음 응급실을 방문했을 때 의사들은 점막이 건조한 것을 확인했으나 수막염 징후는 없었습니다. 백혈구 수치는 12,300/μL(정상 범위: 4,800-10,800)로 증가했고, 혈소판 수치는 95,000/μL(정상 범위: 150,000-450,000)로 낮았습니다. 정맥 주사 수액과 진통제를 투여받은 후 바이러스 증후군으로 추정 진단되어 퇴원했습니다.

초기 평가 및 입원 경과

다음 주 동안 증상이 현저히 악화되었습니다. 광선공포증을 동반한 두통이 심해졌고, 전신 무력감, 식욕 부진, 마른기침, 최소 운동 시 호흡곤란이 발생했습니다. 전문 병원으로 전원되기 이틀 전, 어머니가 혼란스러운 말과 과도한 졸림 증상을 보이는 것을 발견했습니다.

응급실에 다시 내원했을 때 체온 38.0°C, 심박수 106회/분, 혈압 100/55 mmHg, 호흡수 22회/분의 활력 징후를 보였습니다. 산소 공급 중 산소 포화도는 97%였습니다. 의사들은 광선공포증, 경미한 인후 충혈, 그리고 전반적인 복부 압통을 확인했습니다.

조영제 없이 시행한 두부 초기 CT 검사에서 지주막하 출혈(뇌 주변 출혈) 및 양측 두정엽과 측두엽의 확산성 허혈성 변화 소견이 관찰되었습니다. 흉부, 복부, 골반 CT 검사에서는 다음과 같은 소견이 확인되었습니다:

• 확산성 간질성 폐 음영
• 말초 폐에 다발성 음영과 결절
• 말초 비장 내 2개의 저음영 병변
• 소량의 후복막 림프절 비대

전문 치료기관으로의 전원

환자는 중환자실에 입원하여 반코마이신, 세프트리아손, 메트로니다졸, 독시사이클린을 포함한 다중 항생제 치료를 시작했습니다. 치료에도 불구하고 호흡 상태가 악화되어 산소 지원을 강화해야 했습니다. 이후 전문 치료를 위해 매사추세츠 종합병원으로 전원되었습니다.

도착 당시 혼란 상태였고 호흡이 빨랐습니다. 과거력으로 시탈로프람으로 치료받은 우울증이 있었습니다. 사회적 음주, 전자담배 사용, 가끔 대마초 사용을 보고했으나 흡연은 하지 않았습니다. 1년 전 카리브해 지역을 여행한 적이 있으나 최근 산림 지역, 동물 또는 곤충 접촉은 없었습니다.

진찰 결과 호흡 보조 근육을 사용하는 호흡 곤란 상태였습니다. 자극 후에만 의식이 명료했고 목 뻣뻣함(경부 강직)과 어깨 강직이 있었습니다. 의사들은 비정상적인 폐음(수포음과 천명음)과 심첨부 및 왼쪽 겨드랑이 영역에서 가장 크게 들리는 3/6급 전수축기 심잡음이 흉골로 전도되는 소리를 확인했습니다. 비장 끝이 촉진되었고, 상부 흉부에 작은 붉은 반점(출혈점)이一小部 있었습니다.

세부 영상 소견

정밀 영상 검사에서 전신에 걸친 다중 중증 이상 소견이 발견되었습니다:

두부 CT 및 MRI: 급성 지주막하 출혈 및 양측 대뇌 반구의 다발성 급성 피질 경색(뇌졸중) 증거를 보였습니다. 특히, 양측 대뇌 고랑에 산재한 곡선형 고음영이 출혈을 시사했으며, 왼쪽 상부 두정소엽과 오른쪽 측두엽의 국소적 저음영 영역이 뇌졸중을 시사했습니다.

흉부 CT: 경미한 간질성 부종, 양측 흉수, 그리고 모든 폐엽을 침범하는 다초점 기관지주변 결절성 음영과 경화를 나타냈습니다. 일부 병변은 공동 형성 없이 말초에 분포되어 있었습니다.

복부 CT: 비장 경색(혈류 차단으로 인한 비장 조직 괴사)을 가장 유력하게 시사하는 여러 비장 저음영 병변과 동반된 경미한 복수 및 경미한 간문맥 주위 부종을 보였습니다.

혈소판 수혈 후 시행한 요추 천자에서 개방 압력 38 cmH₂O(상승)였으며, 뇌척수액 검사 결과: - 포도당: 41 mg/dL(저하, 정상 50-75) - 단백질: 31 mg/dL(정상) - 적혈구: 2400/μL(상승, 정상 0-5) - 백혈구: 49/μL(상승, 정상 0-5), 호중구 76%

검사실 결과 분석

환자의 검사실 검사에서는 질병 진행에 따라 변화하는 다중 이상 소견이 나타났습니다:

혈구 수: 진행성 빈혈(혈색소 12.5에서 8.9 g/dL로 감소), 지속적인 백혈구 수 증가(92% 호중구로 20,210/μL까지 정점), 그리고 중증 혈소판 감소증(수혈 전 혈소판 28,000/μL로 감소)을 보였습니다. 말초 혈액 도말에서 독성 과립을 확인했습니다.

화학 검사: 저나트륨혈(133-136 mmol/L), 저칼륨혈(3.4 mmol/L), 요소질소 상승(25 mg/dL), 정상 크레아티닌, 저칼슘혈(7.7-8.0 mg/dL), 저총단백 및 저알부민혈, 알칼리성 인산분해효소 상승(169 U/L), 빌리루빈 상승(1.8 mg/dL)을 나타냈습니다.

심장 표지자: N-terminal pro-B-type 나트륨이뇨폴리펩타이드가 9130 pg/mL(정상 <125)으로 현저히 상승하여 심장 부담을 시사했습니다.

염증 표지자: d-이합체 1406 ng/mL(정상 <500) 상승, 피브리노겐 502 mg/dL(정상 150-400), 페리틴 258 μg/L(정상 10-200)으로 상승되었습니다.

감별 진단: 어떤 질환일까?

의사들은 이 복합적인 증상에 대해 여러 가능한 원인을 고려했습니다:

감염성 원인: 발열, 심잡음, 신경학적 증상 및 다기관 침범의 조합은 강력히 감염 과정을 시사했습니다. 가능한 후보包括: - 세균성 심내막염(심장판막 감염) - 진드기 매개 질환(로키산 홍반열, 에를리키아증, 아나플라즈마증) - 바이러스 감염(초기 검사는 음성이었음) - 특이 세균 감염(렙토스피라증, 브루셀라증)

자가면역 질환: 가족력(모친의 피부 루푸스, 조모의 하시모토 갑상선염)을 고려하여 자가면역 원인如 루푸스 관련 리브만-삭스 심내막염 또는 항인지질항체증후군을 고려했으나, 초기 항핵항체 검사는 음성이었습니다.

기타 고려사항: 혈전성 혈소판감소성 자반증 또는 용혈성요독증후군도 고려되었으나 특징적인 검사 소견이 없어 가능성은 낮아 보였습니다.

심잡음, 신경학적 증상, 호흡 부전, 비장 이상 및 혈액 배양 결과는 궁극적으로 감염성 심내막염과 패혈성 색전증(혈류를 통해 감염이 퍼져 다양한 장기의 혈관을 막는 것)을 가장 강력하게 시사했습니다.

최종 진단 및 치료

혈액 배양에서 Streptococcus mitis가 배양되어 최종 진단이 확립되었습니다. 이 세균은 정상 구강 상재균이지만 혈류로 들어갈 경우 중증 감염을 일으킬 수 있습니다.

경식도 심초음파(식도를 통한 특수 초음파)에서 원인이 확인되었습니다: 승모판에 다발성 사물(감염된 물질 덩어리)이 있으며, 후엽에 여러 천공이 있어 중증 승모판 역류(누출)를 일으키고 있었습니다. 이는 심잡음과 세균이 전신으로 퍼지는 방식을 설명해 주었습니다.

치료包括: - 광범위 항생제 치료 지속 - 판막 수리 또는 교체를 위한 외과적 상담 - 기계적 환기를 포함한 지지 치료 - 경련 및 신경학적 결손을 포함한 합병증 관리

Streptococcus mitis 감염은 이 세균이 전신에 걸친 광범위한 염증과 조직 손상을 일으키는 독소를 생성할 수 있어 특히 공격적이었습니다.

환자를 위한 임상적 함의

이 증례는 환자들에게 몇 가지 중요한 교훈을 제공합니다:

중증 증상 인식: 사소해 보이는 독감 유사 증상으로 시작해 생명을 위협하는 질환으로 급속히 진행되었습니다. 환자들은 다음과 같은 증상이出现时 즉시 의료 조력을 받아야 합니다:

• 빛이나 소음에 민감한 심한 두통
• 지속되거나 악화되는 발열
• 혼란 또는 정신 상태 변화
• 최소 운동 시 호흡곤란
• 설명되지 않는 멍 또는 피부의 작은 붉은 반점

심내막염 위험 이해: 심내막염은 누구나 걸릴 수 있지만, 다음과 같은 경우 더 흔합니다: - 이전 심장판막 손상 또는 인공 판막 - 특정 선천성 심장 질환 - 정맥 주사 약물 사용 경력 - 세균이 혈류로 들어갈 수 있는 최근 치과 시술 또는 기타 의료 시술

완전한 병력의 중요성: 이 환자의 의료 직종은 병원체에 노출될 가능성이 있었으나, 감염의 정확한 원인은 확인되지 않았습니다.

이 증례에서 얻은 주요 교훈

이 복합적인 증례는 몇 가지 중요한 의학적 원리를 보여줍니다:

다系統 평가: 환자가 동시에 여러 장기 시스템에 영향을 미치는 증상을 보일時, 의사들은 각 증상을 개별적으로 치료하기보다 모든 소견을 설명할 수 있는 진단을 고려해야 합니다.

급속한 진행: 일부 세균 감염은 가벼운 증상에서 생명을 위협하는 다기관 부전으로 놀라운 속도로 진행될 수 있습니다. 초기 인식과 치료가 필수적입니다.

진단적 어려움: 이 증례는 감염내과, 심장내과, 신경과, 중환자의학과 전문의를 포함한 다학제 협진을 통해 정확한 진단에 도달해야 했습니다.

치료의 복잡성: 이러한 중증 감염의 치료에는 표적 항생제 치료와 함께 광범위한 염증 및 장기 손상으로 발생하는 다양한 합병증에 대한 지지적 치료가 모두 필요합니다.

해당 환자는 결국 중환자 치료를 동반한 장기 입원, 다제 항생제 치료가 필요했으며, 신경학적 및 심장 합병증에 대한 장기 추적 관찰이 필요할 것으로 보입니다.

출처 정보

원문 제목: Case 38-2024: 두통, 발열 및 호흡부전을 보인 22세 여성

저자: Eleftherios Mylonakis, M.D., Ph.D., Eric W. Zhang, M.D., Philippe B. Bertrand, M.D., Ph.D., M. Edip Gurol, M.D., Virginia A. Triant, M.D., M.P.H., and Kristine M. Chaudet, M.D.

게재지: The New England Journal of Medicine, December 5, 2024; 391:2148-57

DOI: 10.1056/NEJMcpc2100279

본 환자 친화적 문서는 매사추세츠 종합병원 증례 기록의 동료 심사 연구를 바탕으로 작성되었습니다.